ABSTRACT
INTRODUCCIÓN: Las enfermedades acatólicas son un grupo heterogéneo de enfermedades que presentan como característica central histopatológica la acantosis. Generalmente presentan un curso de evolución crónica y recidivante, con variadas manifestaciones clínicas. OBJETIVO: caracterizar los pacientes con diagnóstico de enfermedad acantolítica, bajo 5 criterios clínicos y realizar una revisión de la literatura. MÉTODOS: Se realizó una revisión de la base de datos del Servicio Anatomía Patológica del Hospital San Borja Arriaran (HSBA) entre los años 2007 y 2017 y se complementaron con los antecedentes clínicos extraídos de las fichas clínicas.RESULTADOS: Se obtuvo un total de 13 casos. el 53,8% correspondieron a enfermedad de Darier, 20,6% a enfermedad de Hailey-Hailey y un 20,6% a enfermedad de Grover, obteniendo un promedio de edad al momento del diagnóstico de 22,5 años, 44,3 años y 47,6 años respectivamente. Los antecedentes familiares estuvieron presentes en el 53,8% del total de pacientes, ninguno de ellos presentaba estudio genético. El 61,5% de la muestra correspondió a pacientes de sexo femenino y el promedio de años de evolución previo al diagnóstico fue de 7,4 años para Darier, 8,6 para Hailey-Hailey y para Grover. El 100% de los pacientes con enfermedad de Darier y Grover estaban con terapia sistémica y el 66,6% de enfermedad de Hailey-Hailey con terapia tópica, todos con adecuada respuesta clínica. DISCUSIÓN y conclusiones: las enfermedades acantolíticas corresponden a genodermatosis poco frecuente cuyo diagnóstico y tratamiento constitu-yen un desafío para el dermatólogo
INTRODUCTION: Atytolic diseases are a heterogeneous group of diseases that present acanthosis as a histopathological central characteristic. They usually present a course of chronic and recurrent evolution, with varied clinical manifestations. OBJECTIVE: to characterize the patients diagnosed with acantholytic disease, with 5 clinical criteria and to carry out a review of the literature. METHODS: A review of the database of the Pathological Anatomy Service of the San Bor-ja Arriaran Hospital (HSBA) between 2007 and 2017 was carried out and complemented with the clinical records extracted from the clinical files. RESULTS: A total of 13 cases were obtained. 53.8% corresponded to Darier's disease, 20.6% to Hailey-Hailey's disease and 20.6% to Grover's disease, obtaining an average age at diagnosis of 22.5 years, 44.3 years and 47.6 years respectively. Family history was present in 53.8% of the to-tal patients, none of them had a genetic study. 61.5% of the sample corresponded to female patients and the average of years of evolution prior to diagnosis was 7.4 years for Darier, 8.6 for Hailey-Hailey and for Grover. 100% of the pa-tients with Darier and Grover's disease were on systemic therapy and 66.6% of Hailey-Hailey's disease with topical therapy, all with adequate clinical response. DISCUSSION AND CONCLUSIONS: acantholytic diseases correspond to rare genodermatosis whose diagnosis and treatment constitute a challenge for the dermatologist.
Subject(s)
Humans , Male , Female , Child , Adolescent , Adult , Middle Aged , Aged , Acantholysis/epidemiology , Pemphigus, Benign Familial/epidemiology , Ichthyosis/epidemiology , Darier Disease/epidemiology , Chile , Retrospective Studies , Acantholysis/diagnosis , Pemphigus, Benign Familial/diagnosis , Ichthyosis/diagnosis , Darier Disease/diagnosisABSTRACT
Introducción: La enfermedad de Hailey-Hailey (pénfigo crónico familiar benigno) es una dermatosis ampollar, de evolución crónica, recidivante, autosómica dominante, de penetrancia y expresividad variables, localizada predominantemente en los pliegues. Métodos: Se realizó una revisión de la base de datos del Servicio Anatomía Patológica del Hospital Clínico Universidad de Chile (HCUCH) entre los años 2001 y 2016 y se complementaron con los antecedentes clínicos extraídos de las fichas clínicas. Resultados: Se obtuvo un total de 6 casos ilustrativos de la patología en estudio. Discusión y conclusiones: La enfermedad de Hailey-Hailey es una genodermatosis poco frecuente cuyo diagnóstico y tratamiento constituyen un desafío para el dermatólogo.
Background: The Hailey-Hailey disease (familial benign chronic pemphigus) is a bullous dermatosis, with chronic and recurrent evolution, autosomal dominant with variable penetrance and expressivity, localized predominantly in the folds. Methods: A review of the database of the Anatomic Pathology Service of the Hospital Clínico Universidad de Chile (HCUCH) between 2001 and 2016 was carried out and supplemented with the clinical history extracted from the clinical records. Results: A total of 6 illustrative cases of the pathology under study were obtained. Discussion and conclusions: Hailey-Hailey's disease is a rare genodermatosis whose diagnosis and treatment is a challenge for the dermatologist.
Subject(s)
Humans , Male , Female , Middle Aged , Aged , Pemphigus, Benign Familial/diagnosis , Pemphigus, Benign Familial/therapy , Pemphigus, Benign Familial/epidemiology , Biopsy , Treatment Outcome , Sex Distribution , Age DistributionABSTRACT
El Pénfigo es una enfermedad crónica autoinmunitaria de evolución aguda, subaguda o crónica, caracterizada por ampollas intra epidérmicas en piel y mucosas. Es por ello que se realizó un estudio de todos los casos de Pénfigo en sus diferentes tipos en el Centro Nacional de Dermatología ôDr. Francisco José Gómez Urcuyoõ en el período Enero 1999- Diciembre 2003, que permitiera valorar el comportamiento clínico y epidemiológico del mismo. Se realizó un estudio descriptivo de corte transversal donde el universo estuvo compuesto por 79 pacientes que acudieron a la consulta externa al Centro Nacional de Dermatología en el período comprendido de Enero 1999-Diciembre 2003. Los principales hallazgos encontrados fueron: Se afectan personas mayores de 50 años, con manejo ambulatorio la mayoría, buena respuesta clínica con el primer tratamiento. Se les envió biopsia solamente al 50 porciento de los pacientes y esta reportó por orden descendente pénfigo seboneico, pénfigo vulgar como las principales. En cuanto al tratamiento se encontró una variedad de esquemas (más de 60 esquemas), encabezados por la prednisona. Las complicaciones fueron mínimas como gastritis y candidiasis. Las principales recomendaciones están basadas en mejorar el sistema de información del centro desde el expediente clínico y sobre todo establecer normas estandarizadas de tratamiento que permitan un buen manejo clínico para este tipo de pacientes...